Żółtaczka koniugacyjna u noworodków

Lekarz-hepatolog

Specjalizacje pokrewne: gastroenterolog, terapeuta.

Adres: Sankt Petersburg, Akademik Lebedev ul., 4/2.

Żółtaczka nazywana jest zewnętrzną manifestacją zwiększonej zawartości bilirubiny we krwi, ponieważ jej nagromadzenie w skórze i błonach śluzowych nadaje im żółty kolor. To nie jest niezależna choroba, a jedynie objaw charakteryzujący istniejący proces patologiczny.

W okresie noworodkowym, ze względu na niedojrzałość układów enzymatycznych i układu odpornościowego, ryzyko chorób, którym towarzyszy żółtaczka jest szczególnie wysokie; żółtaczka rozwijająca się w tym okresie nazywana jest noworodkową.

Żółtaczka koniugacyjna jest jedną z najczęstszych form..

Przyczyny patologii

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków jest spowodowana naruszeniem koniugacji (wiązania) bilirubiny pośredniej z kwasem glukuronowym w wątrobie i jej przejścia do frakcji bezpośredniej. Rozwija się w następujących warunkach:

  • wcześniactwo (poród przed ciążą);
  • fetopatia cukrzycowa;
  • wrodzona niedoczynność tarczycy;
  • Zespół Gilberta, Crigler-Nayyard.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD-10) żółtaczka koniugacyjna nie jest oddzielnie rozróżniana.

Fetopatia cukrzycowa dotyka dzieci, których matki mają cukrzycę. W czasie ciąży, przy podwyższonym poziomie glukozy u kobiety, hiperglikemię obserwuje się również u dziecka; występuje szereg zaburzeń metabolicznych, erytrocyty ulegają hemolizie (rozpadają się), powstaje bilirubina pośrednia, która nie wychwytuje wątroby lub wychwytuje tylko częściowo.

We wrodzonej niedoczynności tarczycy - niewydolności tarczycy i zmniejszonym wydzielaniu tyroksyny i trójjodotyroniny - niedobór hormonów spowalnia mechanizmy koniugacji i wydalania bilirubiny.

Zespół Gilberta i Criglera-Nayyarda - choroby dziedziczne charakteryzujące się upośledzonym wychwytem i wymianą bilirubiny w hepatocytach oraz aktywnością enzymu transferazy glukuronylowej.

Objawy choroby

W przypadku żółtaczki koniugacyjnej charakterystyczne są następujące objawy kliniczne:

  • stan zadowalający - kryterium to zmienia się w kierunku pogorszenia tylko przy wyraźnym wzroście ilości bilirubiny i charakteryzuje się niepokojem, nastrojami, zaburzeniami apetytu i snu;
  • początek nie wcześniej niż dwadzieścia cztery godziny po urodzeniu, zachowanie nawet w trzecim tygodniu życia;
  • przebarwienie skóry i widoczne błon śluzowych do żółtaczkowego z pomarańczowym odcieniem;
  • normalna wielkość wątroby i śledziony;
  • kał i mocz o normalnym kolorze.

Tych dwóch ostatnich cech nie można nazwać objawami, ale mają one decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej wraz z parametrami laboratoryjnymi. Kod żółtaczki koniugacyjnej według ICD-10 - P59, jest wskazany w części dotyczącej żółtaczki noworodków z innych i nieokreślonych przyczyn.

We wrodzonej niedoczynności tarczycy obraz dopełniają obrzęki, suchość skóry, opóźnione wypadanie pępowiny, zwiększona masa ciała, a fetopatia cukrzycowa często objawia się hipoglikemią (spadek poziomu glukozy we krwi) po urodzeniu.

Wewnątrzmaciczna glukoza wzrasta, w odpowiedzi na to komórki beta trzustki wytwarzają więcej insuliny - hormonu kontrolującego jej poziom.

Kiedy dziecko się rodzi i pępowina zostaje oddzielona, ​​przestaje ono otrzymywać składniki odżywcze z krwiobiegu, ale ilość wytwarzanej insuliny pozostaje taka sama, co prowadzi do hipoglikemii..

Podstawowe metody diagnozowania choroby

Zespół żółtaczki u noworodków wymaga starannej diagnozy w celu szybkiego rozpoznania charakteru żółtaczki. Ważne jest, aby zebrać wysokiej jakości wywiad - w ten sposób można dowiedzieć się o ryzyku dziedziczenia fermentopatii lub zasugerować fetopatię cukrzycową. Stosowane są następujące rodzaje badań:

  1. Morfologia krwi z oznaczeniem retikulocytów i płytek krwi.
  2. Analiza moczu w celu wykrycia lub wykluczenia zawartości urobiliny.
  3. Biochemiczne badanie krwi w celu oceny poziomu enzymów (ALT, AST, fosfataza alkaliczna), bilirubiny i jej frakcji, glukozy i elektrolitów we krwi.
  4. Test Coombsa do wykrywania przeciwciał przeciw erytrocytom.
  5. Diagnostyka ultrasonograficzna narządów jamy brzusznej.

Większość testów jest potrzebnych do odróżnienia żółtaczki koniugacyjnej od innych, bardziej niebezpiecznych typów. Należą do nich kernicterus, w którym toksyczna bilirubina pośrednia wpływa na neurony jąder mózgu. Ponieważ podstawowe objawy zewnętrzne są podobne, do wysokiej jakości diagnozy potrzebne jest zintegrowane podejście..

Leczenie żółtaczki sprzężonej

Karmienie piersią jest zalecane dla wszystkich noworodków z żółtaczką koniugacyjną zgodnie z aktualnymi wytycznymi. W przypadku pogorszenia się stanu dziecka należy przede wszystkim zadbać o wystarczającą podaż składników odżywczych oraz zachowanie równowagi energetycznej i wodnej. W tym celu stosuje się roztwór glukozy, dożylnie roztwory soli.

Ponieważ stosowane są określone metody:

  • fototerapia (napromienianie dziecka światłem ultrafioletowym, które sprzyja konwersji bilirubiny);
  • przepisywanie fenobarbitalu (indukcja działania na enzym transferazy glukuronylowej pomaga obniżyć poziom bilirubiny we krwi).

Należy pamiętać, że w trakcie fototerapii dziecko należy od czasu do czasu przewracać, a oczy i genitalia zamknąć na czas zabiegu nieprzezroczystym bandażem..

Fenobarbital należy również stosować ostrożnie, tylko zgodnie z zaleceniami lekarza w określonej dawce, ponieważ oprócz działania przeciwhiperbilirubinemicznego ma silne działanie nasenne, uspokajające i przeciwdrgawkowe.

Dziecko, u którego wystąpiły objawy żółtaczki, powinno być regularnie badane przez pediatrę, a wstępne badanie powinien przeprowadzić neonatolog w szpitalu położniczym. Monitorowanie stanu dziecka prowadzi się od momentu pojawienia się objawów patologicznych do całkowitego ustąpienia żółtaczki.

Jakie objawy występują, gdy pojawia się choroba.

Jak objawia się ten typ choroby?.

Jak przebiega fototerapia u noworodków?.

Jak prawidłowo leczyć chorobę.

Z tym też czytaj

jesteśmy w sieciach społecznościowych

© 2015–2020, Pulse LLC

Multidyscyplinarne Centrum Medyczne „Pulse”, licencja nr 78-01-003227 z dnia 12.24.12 (bez ograniczeń)

Informacje mają charakter poglądowy, leczenie chorób powinno być prowadzone wyłącznie pod nadzorem lekarza!

Wszelkie prawa zastrzeżone. Kopiowanie materiałów i tekstów serwisu dozwolone jest wyłącznie za zgodą redakcji i wskazaniem aktywnego linku do źródła.

Żółtaczka noworodków spowodowana innymi i nieokreślonymi przyczynami (P59)

Wyłączony:

  • z powodu wrodzonych zaburzeń metabolicznych (E70-E90)
  • kernicterus (P57.-)

Żółtaczka noworodków spowodowana opóźnioną koniugacją bilirubiny związaną z przedwczesnym porodem

Olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby płodu lub noworodka

(Idiopatyczne) zapalenie wątroby płodu lub noworodka

Nie obejmuje 1: wrodzone wirusowe zapalenie wątroby (P35.3)

Żółtaczka fizjologiczna (ciężka) NOS

Szukaj w MKB-10

Indeksy ICD-10

Zewnętrzne przyczyny urazów - terminy w tej sekcji nie są diagnozami medycznymi, ale opisami okoliczności, w których doszło do zdarzenia (Klasa XX. Zewnętrzne przyczyny zachorowalności i śmiertelności. Kody kolumn V01-Y98).

Leki i chemikalia - Tabela leków i substancji chemicznych, które powodują zatrucia lub inne niepożądane reakcje.

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) została przyjęta jako jednolity dokument normatywny uwzględniający częstość występowania, przyczyny odwołań ludności do placówek medycznych wszystkich oddziałów, przyczyny śmierci.

ICD-10 został wprowadzony do praktyki medycznej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku zarządzeniem Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku nr 170

Nowa rewizja (ICD-11) jest planowana przez WHO w 2022 roku.

Skróty i symbole w Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, wersja 10

NOS - brak dodatkowych wyjaśnień.

NCDR - niesklasyfikowane (e) gdzie indziej.

† - kod choroby podstawowej. Główny kod w systemie podwójnego kodowania zawiera informacje o głównej chorobie uogólnionej.

* - opcjonalny kod. Dodatkowy kod w systemie podwójnego kodowania zawiera informacje o przejściu głównej choroby uogólnionej w oddzielnym narządzie lub obszarze ciała.

Nieokreślona żółtaczka noworodków

Nagłówek ICD-10: P59.9

Zadowolony

  • 1 Definicja i informacje ogólne
  • 2 Etiologia i patogeneza
  • 3 Objawy kliniczne
  • 4 Żółtaczka noworodków, nieokreślona: Diagnoza
  • 5 Diagnostyka różnicowa
  • 6 Żółtaczka noworodków, nieokreślona: leczenie
  • 7 Zapobieganie
  • 8 Inne
  • 9 Źródła (linki)
  • 10 Dalsze czytanie (zalecane)
  • 11 składników aktywnych

Definicja i tło [edytuj]

Żółtaczka (żółtaczka) to żółte zabarwienie skóry i / lub twardówki bilirubiną. To z kolei jest spowodowane wzrostem poziomu bilirubiny we krwi - hiperbilirubinemią. W sumie istnieje około 50 chorób, którym towarzyszy pojawienie się zażółcenia skóry. U dorosłych przebarwienia skóry występują przy wzroście stężenia bilirubiny całkowitej o ponad 34 μmol / l, u noworodków urodzonych o czasie - przy stężeniu bilirubiny całkowitej ok. 70 μmol / l, u wcześniaków - na poziomie 50 μmol / l.

Żółtaczka noworodków jest fizjologiczną żółtaczką spowodowaną z jednej strony dużą liczbą erytrocytów na masę ciała w porównaniu do ciała dorosłego, az drugiej strony opóźnieniem włączenia genu transferazy glukuronylowej, niewystarczającą zdolnością hepatocytów do wychwytywania bilirubiny z krwi i wydalania bilirubiny bezpośredniej do żółci..

W zależności od zawartości frakcji bilirubiny w surowicy krwi rozróżnia się dwa rodzaje żółtaczki noworodków:

- niesprzężona (pośrednia) hiperbilirubinemia (poziom bilirubiny pośredniej to ponad 85% bilirubiny całkowitej) u noworodków;

- sprzężona (bezpośrednia) hiperbilirubinemia noworodków (charakteryzująca się poziomem bilirubiny bezpośredniej większym niż 15% bilirubiny całkowitej).

Etiologia i patogeneza [edytuj]

W pełnym okresie żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się wzrostem poziomu pośredniej (nieskoniugowanej) bilirubiny w surowicy; poziom bilirubiny całkowitej jest mniejszy niż 12 mg%, poziom bilirubiny bezpośredniej (sprzężonej) jest mniejszy niż 15% poziomu całkowitego. Żółtaczka pojawia się 3 dnia życia lub później i znika do 10 dnia. Żółtaczka fizjologiczna jest spowodowana zwiększeniem tworzenia się bilirubiny i zmniejszeniem jej wchłaniania, koniugacji i wydalania. U wcześniaków hiperbilirubinemia może być bardziej znacząca z powodu niedojrzałości wątroby. Przy karmieniu naturalnym hiperbilirubinemia jest bardziej wyraźna i znika wolniej.

Obserwuje się żółtaczkę patologiczną z zaburzeniami tworzenia, metabolizmu i wydalania bilirubiny.

Objawy kliniczne [edytuj]

Kliniczne objawy żółtaczki pojawiają się wcześnie, w pierwszych 36 godzinach życia poziom bilirubiny wzrasta o ponad 5 mg% dziennie. Poziom bilirubiny całkowitej u noworodków karmionych o czasie w terminie wynosi ponad 12 mg%, u wcześniaków - ponad 15 mg%, u niemowląt karmionych piersią o czasie - ponad 17 mg%. Ponadto żółtaczkę uważa się za patologiczną, jeśli objawy utrzymują się dłużej niż 8 dni w okresie donoszonym i ponad 2 tygodnie w przypadku wcześniactwa..

i. W pośredniej hiperbilirubinemii poziom bilirubiny bezpośredniej jest niższy niż 15% całkowitego poziomu bilirubiny. Poniżej przedstawiono przyczyny pośredniej hiperbilirubinemii u noworodków.

1) Nadmierna produkcja bilirubiny:

b) dziedziczna niedokrwistość hemolityczna (wady błony erytrocytów, fermentopatia, hemoglobinopatia);

c) nabyta niedokrwistość hemolityczna (infekcje, zażywanie narkotyków, zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego);

f) spożycie krwi;

g) zwiększone wchłanianie bilirubiny w jelicie (ze zwężeniem odźwiernika, zaparciami, operacją jelit i niewystarczającą podażą płynów).

2) Zmniejszony metabolizm i wydalanie bilirubiny:

a) dziedziczne zaburzenia metaboliczne (Crigler-Nayyard, Gilbert-Meilengracht, Dubin-Johnson, zespoły Rotora, galaktozemia, tyrozynemia, hipermetioninemia);

c) niedoczynność tarczycy, niedoczynność przysadki, cukrzyca matki;

d) zmniejszony dopływ krwi do wątroby.

b. Hiperbilirubinemia bezpośrednia (poziom bilirubiny bezpośredniej stanowi ponad 15% stężenia bilirubiny całkowitej) występuje w sepsie, infekcjach wirusowych wewnątrzmacicznych, zapaleniu wątroby, zarośnięciu dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych i pozawątrobowych, niedrożności dróg żółciowych (torbiel przewodu żółciowego wspólnego, powstawanie przestrzeni w jamie brzusznej, trzustka) trisomia na 18 chromosomie, galaktozemia, tyrozynemia, zespoły Rotora, zespoły Dubina-Johnsona, hipermetioninemia, niedobór alfa1-antytrypsyna, mukowiscydoza, zgrubienie żółci, niedoczynność przysadki, niedoczynność tarczycy, długotrwałe całkowite żywienie pozajelitowe.

Nieokreślona żółtaczka noworodków: Diagnoza [edytuj]

U noworodków zażółcenie skóry i błon śluzowych pojawia się, gdy stężenie bilirubiny w surowicy przekracza 6 mg%. Badanie jest konieczne, jeśli poziom bilirubiny w okresie ciąży w pierwszym dniu życia przekracza 5 mg%, w drugim dniu przekracza 10 mg% lub po 3 dniach przekracza 13 mg%. U wcześniaków i noworodków chorych poziom bilirubiny określa się codziennie, aż do ustąpienia ryzyka hiperbilirubinemii. W przypadku zwiększonego ryzyka hiperbilirubinemii, np. U dzieci, których matki są uczulone na czynnik Rh, określa się poziom bilirubiny we krwi pępowinowej.

Badania laboratoryjne. Określić poziom bilirubiny bezpośredniej i pośredniej, grupy krwi i czynnik Rh u matki i noworodka, hematokryt, liczbę retikulocytów, przeprowadzić bezpośredni test Coombsa i, jeśli jest dodatni, wykryć specyficzne przeciwciała. Zbadaj rozmaz krwi, aby zidentyfikować zmienione krwinki czerwone.

W przypadku bezpośredniej i długotrwałej pośredniej hiperbilirubinemii bada się czynność wątroby i tarczycy, wyklucza się galaktozemię i infekcje (wirusowe i bakteryjne).

Oceniając wiązanie bilirubiny z albuminami, można przewidzieć ryzyko wystąpienia encefalopatii bilirubiny, ale nie można określić, jak niebezpieczny lub bezpieczny jest określony poziom bilirubiny we krwi..

Diagnostyka różnicowa [edytuj]

Żółtaczka noworodków, nieokreślona: leczenie [edytuj]

1. Celem leczenia jest zapobieganie encefalopatii bilirubiny.

i. Jeśli długoterminowe poziomy bilirubiny pośredniej wynoszą poniżej 20 mg% i nie ma czynników prowokujących, prawdopodobieństwo wystąpienia encefalopatii bilirubiny jest niskie. U zdrowych pacjentów o terminie bez choroby hemolitycznej stężenie bilirubiny do 25 mg% nie ma toksycznego wpływu na ośrodkowy układ nerwowy.

b. U wcześniaków opisano przypadki encefalopatii bilirubiny z poziomem bilirubiny poniżej 10 mg% (na podstawie wyników sekcji zwłok). U niemowląt z niską masą urodzeniową i poziomem bilirubiny poniżej 20 mg% nie stwierdzono wyraźnego związku między poziomem bilirubiny a rozwojem encefalopatii. Najwyraźniej encefalopatia bilirubiny u nich jest głównie spowodowana wzrostem przepuszczalności bariery krew-mózg z powodu niedotlenienia, niedokrwienia, hiperosmolarności, a nie hiperbilirubinemii..

2. Ogólne zalecenia dotyczące leczenia - patrz tabela. 6.5 i tab. 6.6.

i. Upewnij się, że dziecko otrzymuje wystarczającą ilość płynów. W przypadku dzieci karmionych piersią przepisuje się dodatkowe 5% glukozy lub mieszanki. Czasami potrzebna jest płynoterapia.

b. Wyeliminuj niedotlenienie, niedociśnienie tętnicze, hipotermię i hipoglikemię. Unikaj wyznaczania leków, które zakłócają wiązanie bilirubiny z albuminą (szybki wlew ampicyliny, sulfonamidów, latamoksefu, aspiryny, tolbutamidu, kwasu fusydowego, azapropazonu, długołańcuchowych wolnych kwasów tłuszczowych). Wyeliminuj przyczyny zwiększonej przepuszczalności bariery krew-mózg.

1) Fototerapia jest wskazana, jeśli istnieje obawa, że ​​stężenie bilirubiny pośredniej osiągnie poziom toksyczny (patrz Tabela 6.6).

2) Ponadto fototerapia jest zalecana noworodkom z bardzo niską masą urodzeniową, u których możliwa jest ciężka hiperbilirubinemia, wcześniakom z masywnymi krwotokami. Fototerapia jest przeprowadzana w przypadku choroby hemolitycznej noworodków przed transfuzją krwi wymiennej.

3) Wydajność. Skuteczność fototerapii zależy od obszaru naświetlanej skóry oraz energii promieniowania. Napromienianie światłem niebieskim (długość fali 450-500 nm) jest skuteczniejsze niż napromienianie światłem białym, ale sinicę łatwiej jest wykryć przy napromieniowaniu światłem białym. Autorzy używają naprzemiennego włączenia światła białego i niebieskiego.

1) Oczy dziecka zakryte są bandażem ochronnym, aby nie blokował nozdrzy.

2) Sprawdź uziemienie.

3) Ekran z pleksi służy do ochrony mechanicznej i ochrony przed promieniowaniem ultrafioletowym.

4) Aby zwiększyć powierzchnię naświetlanej skóry, źródła światła umieszcza się nie tylko od góry, ale także z boku i od dołu, a dziecko umieszcza się w przezroczystym plastikowym łóżeczku na plastikowym dmuchanym materacu. W szpitalu iw domu fototerapię przeprowadza się przy użyciu specjalnych koców.

5) Aby zapobiec hipo- lub hipertermii, temperaturę ciała mierzy się co 2 godziny. W miarę możliwości temperaturę ciała monitoruje się za pomocą monitora alarmowego. Wcześniaki należy trzymać w zamkniętym inkubatorze ze skórnym czujnikiem termicznym.

6) Codziennie waż dziecko, w razie potrzeby zwiększ spożycie płynów. Małe noworodki waży się 2 razy dziennie.

7) Podczas fototerapii hiperbilirubinemię ocenia się nie na podstawie koloru skóry, ale poziomu bilirubiny we krwi, które określa się co najmniej 1-2 razy dziennie.

8) Po 2000 godzin pracy (lub co 3 miesiące) lampy są wymieniane. Aby ocenić jakość lampy, określa się energię promieniowania o długości fali 425-475 nm.

w. Skutki uboczne

1) Wzrost ukrytych strat wody (w celu skompensowania zużycie wody zwiększa się o 10-20%).

4) Zespół Brązowego Dziecka jest rzadkim powikłaniem; występuje u dzieci z uszkodzeniem wątroby. W chorobach wątroby i żółtaczce obturacyjnej fototerapia jest przeciwwskazana..

5) Nie zidentyfikowano długoterminowych konsekwencji.

4. Wymienna transfuzja

1) Transfuzja wymienna jest wskazana w przypadku ciężkiej niedokrwistości i ryzyka encefalopatii bilirubiny (patrz Rozdział 6, punkt V. B.4, Tabela 6.5 i Tabela 6.6). Opinie na temat poziomu bilirubiny, przy którym niemowlęta z niską masą urodzeniową są wskazane do transfuzji wymiennej, są sprzeczne. Niektórzy pediatrzy preferują wczesną fototerapię i transfuzje wymienne nawet przy niskim poziomie bilirubiny (poniżej 10 mg%), chociaż takie leczenie nie zapobiega w niezawodny sposób encefalopatii bilirubiny. Inni lekarze nie wykonują transfuzji wymiennej, dopóki poziom bilirubiny nie osiągnie 15-20 mg%. Obecnie oba podejścia mają prawo istnieć. Jeśli noworodek z niską masą urodzeniową i niskim poziomem bilirubiny we krwi zmarł, a autopsja wykazała oznaki encefalopatii bilirubiny, nie zawsze oznacza to, że dziecko było źle leczone. Tyle, że dzisiaj nie wiemy wystarczająco dużo o encefalopatii bilirubiny, a także o retinopatii wcześniaków, aby im zapobiegać (Wytyczne dotyczące opieki okołoporodowej, 1992).

2) Wymienną transfuzję krwi przeprowadza się z powodu choroby hemolitycznej noworodków, która nie podlega fototerapii. W przypadku terminowych pacjentów z chorobą hemolityczną wskazana jest transfuzja wymienna, gdy poziom bilirubiny osiągnie lub wkrótce osiągnie 20 mg%.

3) Wczesna transfuzja wymienna jest wskazana w przypadku powiększenia śledziony, anemii i uczulenia na antygeny krwinek.

4) Transfuzja wymienna po urodzeniu jest wskazana w przypadku obrzęku płodu i ciężkiej niedokrwistości. W przypadku obrzęku płodu krew do transfuzji jest zamawiana przed porodem.

5) Transfuzja wymienna jest zalecana, jeśli poziom hemoglobiny we krwi pępowinowej jest poniżej 11 g%, a poziom bilirubiny pośredniej powyżej 4,5 mg%. Bardziej wiarygodną wskazówką jest tempo wzrostu poziomu bilirubiny pośredniej we krwi obwodowej. Jeżeli pomimo fototerapii wzrost poziomu bilirubiny przekracza 1 mg% na godzinę lub wynosi 0,5 mg% na godzinę przy stężeniu hemoglobiny 11-13 mg%, konieczna jest transfuzja wymienna.

b. Produkty krwiopochodne do transfuzji wymiennej - patrz także rozdz. 16, poz. V.B.

1) Aby zapobiec hiperkaliemii i kwasicy, chorym noworodkom przetacza się świeżą krew pełną (termin przydatności do spożycia nie dłuższy niż 24 godziny), aw pozostałych przypadkach - krew o okresie przechowywania do 72 godzin.

2) Jeśli dziecko ma neutropenię, waży mniej niż 1200 g lub przeszło transfuzję wewnątrzmaciczną, należy użyć napromienionej krwi.

3) Badanie na infekcje. Oddana krew jest badana na obecność wirusa HIV, wirusów zapalenia wątroby typu B i C, Treponema pallidum. Produkty krwiopochodne przeznaczone dla noworodków należy również przebadać na obecność wirusa cytomegalii. Zaleca się przetaczanie przemytych lub zamrożonych krwinek czerwonych lub przepuszczanie krwi przez filtr leukocytów.

4) Krew w puszce z cytroglukofosforanem ma następujące zalety: 1) można ją przetoczyć w ciągu 72 godzin od przygotowania, 2) nie powoduje wzrostu poziomu wolnych kwasów tłuszczowych we krwi. Jednak lek ten ma kilka wad: 1) ze względu na niskie pH (6,9-7,0) jest czasami źle tolerowany; 2) wysoki poziom glukozy sprzyja reaktywnej hipoglikemii u noworodków z chorobą hemolityczną i hiperinsulinemią; 3) cytroglukofosforan wywołuje hipernatremię, wiąże wapń i magnez. Jeżeli okres przechowywania krwi przekracza 48 godzin, przed użyciem określa się jej pH oraz stężenia sodu i potasu..

5) W przypadku obrzęku płodu i innych poważnych chorób przetacza się świeżą krew (okres przydatności do 24 godzin), konserwowaną cytroglukofosforanem. Krew musi być zgodna z krwią matki i mieć niskie miano przeciwciał przeciwko antygenom z grup krwi (przeciwciała anty-A i anty-B). Kolejne transfuzje wymagają krwi zgodnej zarówno z krwią matki, jak i dziecka.

6) Transfuzja masy erytrocytów z okresem przechowywania do 72 godzin, rozcieńczona bezpośrednio przed transfuzją świeżo mrożonym osoczem z grupy AB (IV), pozwala uniknąć nierównowagi kwasowo-zasadowej, hiperkaliemii i hipernatremii.

7) We wszystkich produktach krwiopochodnych, których okres trwałości przekracza 4 godziny, funkcja płytek krwi jest upośledzona.

w. Metodologia. Przed rozpoczęciem transfuzji wymiennej eliminuje się uduszenie, hipoglikemię, kwasicę i normalizuje temperaturę ciała.

1) Transfuzję krwi przeprowadza się pod grzejnikiem z czujnikiem termicznym. Cewnikować żyłę obwodową, aby monitorować poziom glukozy w osoczu podczas i po transfuzji, ustanowić monitorowanie czynności serca.

2) Do przetaczania krwi najlepiej jest użyć żyły pępowinowej. Z reguły żyłę pępowinową łatwo cewnikować po moczeniu kikuta pępowiny solą fizjologiczną przez 30-60 minut. Jeśli to się nie powiedzie, cewnikuje się żyłę centralną. Cewnik można pozostawić w żyle centralnej do wielokrotnych transfuzji wymiennych. Dopuszczalne jest użycie żyły obwodowej lub tętnicy.

3) W przypadku obrzęku płodu wprowadza się 2 cewniki - do żyły pępowinowej i tętnicy pępowinowej w celu przetoczenia krwi dawcy i jednoczesnego usunięcia krwi pacjentki.

4) U noworodków chorych z hiperbilirubinemią i niedokrwistością (hematokryt poniżej 35%) można wykonać częściową transfuzję wymienną z użyciem masy erytrocytów (25-80 ml / kg) w celu zwiększenia hematokrytu do 40%. Następnie kontynuowana jest transfuzja krwi. Jeśli to możliwe, krew jest pobierana przed porodem. Osocze jest oddzielane od erytrocytów i przenoszone do oddzielnej plastikowej torby; jeśli transfuzja krwinek czerwonych nie jest wymagana, osocze i krwinki czerwone są ponownie mieszane.

5) Albumina zwiększa skuteczność transfuzji wymiennej. Lek podaje się w dawce 1 g / kg 1-2 godziny przed zabiegiem. Albumina jest przeciwwskazana w niewydolności serca i ciężkiej niedokrwistości. Nie stosuje się go nawet w przypadkach, gdy głównym celem transfuzji wymiennej jest usunięcie czerwonych krwinek dziecka, a nie obniżenie poziomu bilirubiny..

6) U noworodka BCC wynosi zwykle 80 ml / kg. Transfuzję wymienną przeprowadza się z dwukrotną wymianą BCC (160 ml / kg) w porcjach po 5-20 ml, w zależności od tolerancji. Wielkość porcji nie powinna przekraczać 10% BCC. Jeżeli ważysz więcej niż 2 kg, zaleca się rozpocząć transfuzję krwi w porcjach po 10 ml, stopniowo zwiększając ich objętość do 20 ml. W przypadku dwukrotnej wymiany BCC usuwa się 87% czerwonych krwinek dziecka.

7) Szybkość transfuzji wymiennej prawie nie ma wpływu na ilość wydalanej bilirubiny. Dlatego lepiej jest przeprowadzać transfuzję powoli, małymi porcjami, aby uniknąć zaburzeń hemodynamicznych. W pełnym terminie transfuzja wymienna trwa 1 godzinę.

8) Oddaną krew należy przechowywać w temperaturze 37 ° C w łaźni wodnej z regulatorem temperatury i alarmem przegrzania.

9) Krwinki czerwone szybko się osadzają, dlatego plastikową torbą lub butelką krwi okresowo wstrząsa się.

10) Podczas transfuzji krwi heparynizowanej monitoruje się poziom glukozy we krwi (poziom glukozy jest również oznaczany we krwi dawcy) metodą ekspresową. Jeśli wystąpiła hipoglikemia, to po wprowadzeniu każdych 100 ml krwi wstrzykuje się 5% glukozy, 10 ml dożylnie do żyły pępowinowej. Jeśli cewnik znajduje się poza systemem wrotnym, można zastosować bardziej stężony roztwór glukozy. Podczas transfuzji krwi cytrynianowej poziom glukozy we krwi dziecka jest określany w ciągu kilku godzin po transfuzji; zaleca się regularne karmienie lub pozajelitową glukozę.

11) W przypadku transfuzji krwi z cytroglukofosforanem zwykle nie jest wymagane dodatkowe podanie wapnia, ponieważ po transfuzji poziom wapnia szybko wraca do normy. Przejściowy wzrost poziomu wolnego wapnia uzyskuje się poprzez wprowadzenie 0,5-2 ml 10% glukonianu wapnia po przetoczeniu każdych 100 ml krwi. Wapń podaje się bardzo powoli, aby uniknąć ciężkiej bradykardii.

12) Po zakończeniu transfuzji wymiennej wokół żyły pępowinowej zakłada się jedwabny szew kapciuchowy, tak aby można go było łatwo wykryć podczas następnej transfuzji. Po wyjęciu cewnika szew jest zaciśnięty.

13) Cewnik żylny jest szybko wyciągany.

14) Kwestia profilaktycznych antybiotyków pozostaje kontrowersyjna. Niemniej jednak antybiotyki są zalecane w następujących przypadkach: jeśli cewnik został wprowadzony przez zanieczyszczony kikut pępowiny, jeśli cewnikowanie było trudne i jeśli wymagane są wielokrotne transfuzje wymiennej krwi.

15) Wskazania do wielokrotnych transfuzji wymiennej krwi - patrz tabela. 6.5 i tab. 6.6.

1) Zakrzepowo-zatorowe: zator powietrzny, choroba zakrzepowo-zatorowa, zakrzepica.

2) Zaburzenia serca: zaburzenia rytmu, przeciążenie objętościowe, zatrzymanie krążenia.

3) zaburzenia elektrolitowe: hiperkaliemia, hipernatremia, hipokalcemia, kwasica.

4) Zaburzenia krzepnięcia krwi: przedawkowanie heparyny, trombocytopenia.

5) Zakażenia: bakteriemia, zapalenie wątroby, zakażenie wirusem cytomegalii, zakażenie wirusem HIV.

6) Inne: zniszczenie krwinek dawcy, perforacja naczyń, hipotermia, hipoglikemia, martwicze zapalenie jelit.

5. Fenobarbital w dawce 5-8 mg / kg / dobę wspomaga koniugację bilirubiny i przyspiesza jej wydalanie. Działanie leku pojawia się zwykle po 3-7 dniach. Fenobarbital jest najbardziej skuteczny w zespole Criglera-Nayara typu II oraz w bezpośredniej hiperbilirubinemii.

Żółtaczka koniugacyjna: opis, objawy, leczenie, kod ICD. Żółtaczka koniugacyjna noworodków

Wraz z narodzinami dziecka cały świat otwiera się przed młodą matką. Pierwsze radości i emocje, zmartwienia i zachwyty. Zajmie Twojemu dziecku dużo czasu, zanim stanie się duży i silny, ale na razie jest całkowicie od Ciebie zależny. Nie wahaj się zadawać pytań pediatrze, ponieważ ma on tak wiele do powiedzenia na temat rozwoju Twojego dziecka. Oprócz przestrzegania schematu, odżywiania i chodzenia, na pewno doradzi w sprawie takiego zjawiska, jak żółtaczka koniugacyjna. Nie przejmuj się, to wcale nie jest zapalenie wątroby, ale normalne, fizjologiczne zjawisko, które zna prawie każda matka.

ogólny opis

W pierwszych dniach organizm dziecka nie odbudował się jeszcze całkowicie do nowych warunków. W związku z tym dziecko rozwija różne dolegliwości. Największą zmianą jest dieta. Wczoraj wszystkie składniki odżywcze były mu dostarczane przez pępowinę, ale dziś musi zacząć jeść samodzielnie. W takim przypadku jelita muszą zostać włączone do pracy i przyswoić wszystko, co dostanie się do organizmu..

Układ pokarmowy jest jednym z najbardziej złożonych w naszym organizmie, dlatego najczęściej obserwuje się tu awarie. Niedojrzałość wątroby i układu enzymatycznego prowadzi do tego, że procesy metaboliczne bilirubiny są powolne. Pigment, który plami skórę, powstaje w organizmie po rozpadzie hemoglobiny. Jeśli nie można go usunąć na czas, gromadzi się w tkankach miękkich. Powstaje żółtaczka koniugacyjna. Występuje u większości dzieci i zwykle ustępuje bez żadnych konsekwencji. Po dwóch tygodniach dziecko znów stanie się lekkie.

Jak się dowiedzieć

Z reguły zaburzenie to rozwija się wystarczająco wcześnie, w drugim dniu życia. Żółtaczka koniugacyjna nie jest chorobą, ale po prostu objawem zewnętrznym, który wskazuje na zmiany w organizmie. Zwykle ten stan ustępuje bez żadnej interwencji. Objawy, jak mówią, są oczywiste. Błony śluzowe, białka oczu i skóra stają się żółtawe. Ale jak dotąd nie jest to patologia, ale wariant normy.

Niepokojące objawy

Żółtaczka koniugacyjna ustępuje samoistnie w 7-10 dniu życia. W tym przypadku możemy powiedzieć, że nie stwarza to żadnego zagrożenia dla dziecka. Ale jeśli do połowy drugiego tygodnia życia nadal zachowuje się charakterystyczny odcień skóry, należy powiadomić pediatrę. Niezwykle ważna jest ocena obecności dodatkowych znaków. To zmiana koloru kału i moczu, senność i wymioty, odrzucenie głowy do tyłu, drgawki. Rodzice mają tendencję do niedoceniania powagi sytuacji i opóźniania leczenia, co jest dużym błędem.

Każdy z tych objawów, wraz z zażółceniem skóry, jest powodem wizyty u lekarza. Patologiczne postacie żółtaczki, jądrowe i hemolityczne, stanowią duże zagrożenie dla organizmu dziecka. Obie te formy charakteryzują się gromadzeniem bilirubiny w organizmie. Dlatego niezwykle ważne jest ustalenie przyczyny żółtaczki koniugacyjnej. Nie będziesz w stanie tego zrobić sam, dlatego koniecznie zasięgnij profesjonalnej porady u swojego lekarza. A noworodkowa, fizjologiczna postać żółtaczki nie wymaga hospitalizacji. Jedyną rzeczą, której lekarze zalecają, aby nie ignorować, są regularne testy. Kontrola stężenia bilirubiny we krwi zapobiega pogorszeniu się sytuacji.

Dlaczego dziecko zmieniło kolor na żółty? Wariant normalny?

To pytanie nie może nie być interesujące. Jeśli dziecko urodzi się w terminie, wszystkie narządy i układy muszą działać prawidłowo. Dlaczego więc lekarze piszą: „niedojrzałość wątroby”? A jeśli to jest problem każdego noworodka, to dlaczego chłopiec lub dziewczynka sąsiada był normalnie wypisywany ze szpitala, bez zażółcenia i zaleceń?

W rzeczywistości trudno jest jednoznacznie odpowiedzieć na to pytanie. Wiadomo jednak, że na pojawienie się żółtaczki wpływa wiele czynników:

  • Żywienie matki w czasie ciąży.
  • Pogorszenie stanu zdrowia matki w czasie ciąży, zwłaszcza przy podawaniu antybiotyków.
  • Złe nawyki przyszłej matki.
  • Niedobór jodu w organizmie kobiety w ciąży.
  • Niekorzystny stan środowiska.
  • Przyjmowanie leków w czasie ciąży i porodu.

Patologiczne postacie żółtaczki

Jeśli u dziecka rozwinie się fizjologiczna żółtaczka koniugacyjna, stężenie bilirubiny we krwi będzie wynosić od 171 U i więcej. Chociaż wskaźnik jest wysoki, nie jest to wielka sprawa. Powiedzieliśmy już, że jest to normalny stan noworodka. Dlaczego rozpoznaje się patologiczne postacie choroby, które wymagają natychmiastowej interwencji? Jest wiele powodów:

  • Zamartwica.
  • Choroby układu hormonalnego.
  • Przyjmowanie leków.
  • Niska aktywność enzymu rozkładającego bilirubinę.
  • Niedojrzałość wątroby.
  • Hiperbilirubinemia.

Grupa ryzyka

Żółtaczka koniugacyjna (ICD-10) często rozwija się u niemowląt, których matki mają cukrzycę. Dotyczy to również wcześniaków. W tym przypadku ich stan jest związany wyłącznie z niedojrzałością wątroby i układów enzymatycznych. Jest to niebezpieczne, ponieważ przy nadmiernym stężeniu bilirubiny wpływa to na struktury mózgu. Może to prowadzić do problemów neurologicznych, a nawet śmierci.!

Lekarze regularnie prowadzą statystyki, zgodnie z którymi najczęściej żółtaczka koniugacyjna (kod ICD - 10) występuje u noworodków z krajów azjatyckich. A chłopcy są znacznie bardziej podatni na tę chorobę niż dziewczynki. Duży odsetek dzieci, które przeszły żółtaczkę, obserwuje się u ludzi mieszkających na obszarach górskich, dla których nie znaleziono jeszcze wyjaśnienia..

Z którym lekarzem się skontaktować

Przede wszystkim warto udać się na konsultację do pediatry rejonowego. On, jak nikt inny, wie, czym jest żółtaczka koniugacyjna u noworodków, przyczyny, główne kierunki terapii. Nie jest to zaskakujące, ponieważ ten stan jest typowy dla prawie każdego noworodka. Najlepiej, jeśli jest to neonatolog dziecięcy. Pracują w szpitalach położniczych i zajmują się wyłącznie noworodkami. Po wstępnym badaniu lekarz może zalecić leczenie u bardziej wyspecjalizowanych specjalistów. Są to specjaliści chorób zakaźnych, hematolodzy, gastroenterolodzy, hepatolodzy..

Ankiety

Nawet najbardziej doświadczony lekarz nie będzie w stanie przepisać leczenia żółtaczki koniugacyjnej bez zbadania ciała noworodka. Będzie to wymagało zebrania wywiadu. Rodzice powinni zanotować, kiedy zaobserwowali pierwsze objawy i jak stan zmienił się w przyszłości. Czasami młodej matce trudno jest ocenić, co się dzieje z jej dzieckiem. Myśli, że dziecko właśnie urodziło się jako „ciemnoskóra”. W tym celu jest pielęgniarka patronacka, która regularnie przychodzi do domu przez okres do miesiąca i doradza matce..

Ponadto w celu postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest zdanie testów. To jest krew i mocz. Zazwyczaj krew jest pobierana wyłącznie na pusty żołądek. Lekarz poprosi Cię o niepodawanie dziecku niczego poza wodą po godzinie 22:00. Krew oddawana jest rano. Ponadto zaleca się wykonanie USG narządów miednicy..

Leczenie choroby

W niektórych przypadkach nie ma potrzeby leczenia żółtaczki noworodków. Najważniejsze jest to, że nie ma opisanych powyżej objawów patologicznych. W szpitalu położniczym pediatrzy monitorują dziecko i, jeśli to konieczne, wykonują badanie krwi na obecność bilirubiny. Po wypisaniu rodzice sami muszą monitorować stopień zażółcenia skóry dziecka i jej ogólny stan.

Zwykle leczeniu żółtaczki zwykle towarzyszą następujące zalecenia: picie dużej ilości płynów, opalanie się i 5% roztwór glukozy. Często to wystarcza, zażółcenie stopniowo znika, a skóra odzyskuje swój zwykły kolor..

Stosowanie leków

Dalsze leczenie żółtaczki sprzężonej u noworodków polega na stosowaniu specjalnych leków. W takim przypadku przebieg leczenia i dawkowanie powinien przepisać lekarz prowadzący. Samodzielne podawanie leków jest niedopuszczalne!

Kompleksowe leczenie obejmuje naświetlanie promieniami UV, przestrzeganie schematu picia, dietoterapię, domięśniowe podawanie glukozy, a także przyjmowanie hepaprotektorów, takich jak Ursosan. Przed przepisaniem któregokolwiek z tych leków należy ocenić wyniki testu, aby można było wybrać indywidualny schemat leczenia. W każdym przypadku choroba przebiega inaczej. W przypadku żółtaczki fizjologicznej objawy ustąpią samoistnie przez 10-15 dni życia dziecka. Maksymalne wymagane jest podanie okruchom czystej wody i wyniesienie ich na słońce. Jeśli leczenie nie pomaga, a zażółcenie tylko się nasila, lekarze mogą ponownie rozważyć schemat leczenia..

Niebezpieczeństwo choroby

Żółknięcie skóry to tylko wierzchołek góry lodowej. Najważniejsze jest to, że bilirubina jest trucizną dla organizmu dziecka. Gromadząc się w dużych ilościach, może poważnie wpłynąć na jego dalszy rozwój. Ten temat interesuje wszystkich troskliwych rodziców, którzy zastanawiają się, dlaczego żółtaczka koniugacyjna jest niebezpieczna u noworodków. Naprawdę konieczne jest poznanie przyczyn i konsekwencji, ponieważ jest to jedyna okazja, aby zauważyć problem na czas i zapewnić niezbędną pomoc.

Nie panikuj jednak. Jeśli u dziecka zaczyna się żółtaczka, nie oznacza to wcale, że ma wszelkie szanse na powikłania. Zależą od formy, rodzaju żółtaczki i terminowej opieki medycznej. Jeśli zwlekasz z zasięgnięciem pomocy medycznej, mogą wystąpić następujące poważne konsekwencje:

  • Toksyczne zatrucie.
  • Zmniejszona produkcja albuminy.
  • Trujące substancje uwięzione w mózgu mogą powodować upośledzenie wzroku i słuchu, opóźniony rozwój umysłowy, DCA i paraliż.
  • Zwiększa się ryzyko wystąpienia marskości lub raka wątroby.
  • Rozwój patologii wątroby.

Jeszcze raz chciałbym podkreślić, że nie dotyczy to wszystkich przypadków, w których u noworodków rozwija się żółtaczka koniugacyjna. Konsekwencje mogą pojawić się tylko wtedy, gdy występuje żółtaczka patologiczna. Fizjologiczny w żaden sposób nie wpływa na rozwój dziecka.

Zamiast zakończenia

Jeśli Twoje dziecko urodziło się latem, najprawdopodobniej nie rozwinie żółtaczki. Mama musi tylko dawać dziecku czystą wodę i regularnie układać ją na słońcu. Wystarczy około trzy razy dziennie przez 10-15 minut. Jeśli objawy nie ustąpią w 10 dniu, należy skontaktować się z pediatrą w celu umówienia wizyty i zbadania. Dopiero na podstawie przeprowadzonych badań będzie można powiedzieć, jakie leczenie powinno otrzymać dziecko. Przez cały ten czas matka musi przestrzegać oszczędnej diety, nie jeść dużo tłustych i słodkich, aby nie obciążać wątroby dziecka.

Jaka jest różnica między żółtaczką koniugacyjną a innymi typami?

Żółtaczka koniugacyjna odnosi się do stanu patologicznego z zahamowaniem czynności wątroby. Częściej występuje u noworodków, może postępować wraz z wcześniactwem lub nieleczonym.

Funkcje:

Żółtaczka tego typu, jak wszyscy inni, wiąże się z zaburzeniami metabolicznymi. Bilirubina nie jest całkowicie przetwarzana, co prowadzi do jej gromadzenia się w tkankach i narządach, a także uwalniania do krwi. W moczu występuje wysokie stężenie sterkobilin, które są pochodną bilirubiny. Podczas monitorowania stanu, schematu i odżywiania dziecka żółtaczka koniugacyjna mija 2-3 tygodnie po urodzeniu.

Jeśli stan dziecka nie ulegnie poprawie po wypisie w 21. dobie, konieczna jest konsultacja specjalistyczna i przedłużenie terapii. Wysoki poziom bilirubiny utrzymuje ryzyko zagrożenia zdrowia noworodka uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i komórek mózgowych.

Żółtaczka koniugacyjna nie ma osobnego kodu w ICD-10. Odnosi się do hiperbilirubinemii noworodków:

  • P59 (żółtaczka noworodków z innej lub nieokreślonej przyczyny);
  • P59.0 (żółtaczka noworodków z opóźnioną syntezą bilirubiny z powodu wcześniactwa);
  • P59.1 (zagęszczona żółć);
  • P59.2 (żółtaczka noworodków z nieokreślonym uszkodzeniem hepatocytów).

Rozwój żółtaczki jest określany przez wzrost stężenia bilirubiny we krwi u noworodków urodzonych o czasie o ponad 35-50 μmol / l, a u wcześniaków - o 85 μmol / l. Wynika to z faktu, że u dzieci urodzonych na czas krytyczne stężenie enzymu we krwi osiąga 324 μmol / l. U słabszych dzieci maksymalny próg normy bilirubiny wynosi nie więcej niż 250 μmol / l.

Urodzenie to bardzo silny stres dla organizmu okruchów, ponieważ teraz wszystkie narządy i układy będą musiały pracować w zupełnie innym trybie. Możesz dowiedzieć się, dlaczego najmłodsze dzieci chorują na żółtaczkę.

Nasilenie żółtaczki jest zawsze określane przez nagromadzenie bilirubiny. Dużą rolę w objawach zewnętrznych odgrywają osobliwości odcienia skóry, występowanie i ton naczyń włosowatych. Stan zewnętrzny nie odnosi się do obiektywnego wskaźnika stężenia enzymu we krwi. Aby to ustalić, stosuje się testy laboratoryjne..

Przyczyny

Wszystkie patologie noworodków są związane z niedojrzałością układu enzymatycznego i odpornościowego. Dlatego głównym powodem rozwoju żółtaczki koniugacyjnej jest ten czynnik. Pozostałe wskaźniki rozwoju hiperbilirubinemii opierają się na tym czynniku przy pogorszeniu procesów metabolicznych:

  1. narodziny dziecka przed końcem ciąży;
  2. cukrzyca u kobiety w ciąży (fetopatia noworodka);
  3. niedoczynność tarczycy (brak produkcji hormonów tarczycy u noworodka);
  4. barwnikowa hepatoza (zespół Gilberta).

Podczas cukrzycy matki płód ma zwiększony rozkład czerwonych krwinek. Organizm wytwarza bilirubinę, której wątroba nie wychwytuje lub częściowo ją wyłapuje. W przypadku wrodzonych zaburzeń endokrynologicznych na tle niewydolności tarczycy wydalanie bilirubiny jest znacznie zmniejszone.

U dorosłych żółtaczka koniugacyjna jest najczęściej związana z długotrwałym stosowaniem silnych leków. Hamują pracę wątroby, co prowadzi do zwiększonej produkcji bilirubiny. Patologia objawia się na tle wrodzonej choroby - barwnikowej hepatozy lub zespołu Gilberta.

Objawy

Objawy ogólne niewiele różnią się od innych typów żółtaczki, ale zaburzenia koniugacji mogą powodować wielkie zagrożenie dla delikatnego ciała dziecka.

  • intensywne zabarwienie skóry, twardówki i błon śluzowych;
  • letarg, senność, zmniejszony apetyt;
  • stany konwulsyjne, słaby odruch ssania.

Zwykle bilirubina osiąga maksymalny poziom 4-5 dni po urodzeniu. Czasami objawy mogą utrzymywać się przez miesiąc.

Diagnostyka

W pierwszych godzinach po urodzeniu dziecko znajduje się pod opieką neonatologa, a także:

  1. W ciągu 24 godzin przeprowadzana jest seria testów w celu wykrycia wad wrodzonych.
  2. Z palca pobierana jest próbka krwi do analizy ogólnej i biochemicznej, a także do badań wątroby w celu określenia poziomu bilirubiny we krwi.

Przy pierwszych objawach żółtaczki zaleca się dorosłym poddanie się kompleksowemu badaniu. Czasami testy laboratoryjne nie wystarczają do wyjaśnienia diagnozy. Pacjentowi zaleca się wykonanie dogłębnego badania instrumentalnego.

Diagnoza pomaga określić postać i nasilenie żółtaczki koniugacyjnej. Noworodek jest wskazany do leczenia i przebywania na specjalnym oddziale zakaźnym do czasu całkowitego wyzdrowienia i wypisu z domu.

Żółtaczka u wcześniaków ma wczesny początek i objawy pojawiają się w ciągu pierwszych 48 godzin. Trudno jest odróżnić zaburzenia koniugacji od hemolitycznych. Uwzględniamy dane z ciąży związane z grupą krwi, czynnikiem Rh i uczuleniem. W przypadku żółtaczki koniugacyjnej poziom hemoglobiny i erytrocytów powinien być normalny.

Leczenie

Typowy czas trwania żółtaczki u noworodków wynosi 21 dni. W tym okresie dziecko otrzymuje odpowiednią terapię. Istnieje kilka metod pozbycia się żółtaczki sprzężonej:

  • Światłolecznictwo

Nowoczesny i jedyny skuteczny sposób na eliminację zwiększonej bilirubiny pośredniej. Metoda polega na fotoizomeryzacji, podczas której enzym staje się rozpuszczalny w wodzie i łatwo wydalany z moczem.

Do terapii można wybrać różne niebieskie lampy, standardowa długość fali promieniowania wynosi od 410 do 460 nm. Schemat dostaw światła może być ciągły lub okresowy. W tej chwili żółtaczkę leczy się nowoczesnymi urządzeniami światłowodowymi, których stosowanie nie powoduje skutków ubocznych. Rutyna niemowlęcia nie zostaje zakłócona, a ograniczenie kontaktu z matką jest wykluczone.

Fototerapię przeprowadza się natychmiast, gdy istnieje zagrożenie toksycznym działaniem bilirubiny. Lampy są instalowane w odległości nie większej niż 40 cm od ciała noworodka o określonej mocy promieniowania. Przy wysokim stopniu bilirubinemii przerwanie leczenia odbywa się tylko podczas karmienia lub opieki nad dzieckiem. Narządy płciowe i narządy wzroku pokryte są specjalną tkanką, która nie przepuszcza światła.

  • Utrzymanie równowagi wodnej

Utrzymanie odpowiedniego poziomu płynów podczas terapii lampą ma zasadnicze znaczenie dla noworodka. Napar odbywa się za pomocą lamp, które emitują niezróżnicowane światło. Fizjologiczne zapotrzebowanie dziecka na wodę wynosi do 1 ml na kilogram w ciągu godziny. Podstawą roztworów infuzyjnych jest glukoza i stabilizatory błon. W celu poprawy mikrokrążenia stosuje się również inne leki. Wymuszona diureza przyspiesza wydalanie bilirubiny, dlatego też albumina ludzka jest czasami wprowadzana do schematu leczenia infuzyjnego.

  • Enterosorbenty

Najpopularniejszymi lekami wiążącymi enzymy i poprawiającymi krążenie wątrobowe są smecta, enterosgel lub agar-agar. Ale nie wpływają na bilirubinę w surowicy. Enterosorbenty są używane tylko jako pomoc.

  • Zastąpienie transfuzji krwi

Metodę stosuje się w skrajnych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze zawodzi. Krew wlewa się z postępującym wzrostem bilirubiny, jeśli utrzymuje się ryzyko wystąpienia żółtaczki jądrowej z uszkodzeniem mózgu.
Zabieg ten zastępuje 80-85% erytrocytów zaangażowanych w krążenie. Po pierwszym zastosowaniu następuje zmniejszenie stężenia bilirubiny o połowę..

W jakich przypadkach jest to zalecane:

  1. bilirubina pośrednia we krwi z pępowiny przekracza 60 μmol / l;
  2. ilość hemoglobiny u noworodka jest mniejsza niż 140 g / l;
  3. poziom bilirubiny na godzinę wzrasta z 6 μmol / l przy normalnej hemoglobinie;
  4. postępująca niedokrwistość;
  5. zawyżone wskaźniki bilirubiny dziennie (ponad 340 μmol / l).

Leczenie żółtaczki sprzężonej u dorosłych obejmuje podawanie leków żółciopędnych lub cholekinetycznych. Jeśli nie ma efektu, dawkę zwiększa się. Korekta witaminami i minerałami rozpuszczalnymi w tłuszczach.

Efekty

Żółtaczka koniugacyjna może przekształcić się w niebezpieczną postać dla noworodka. Czasami podczas leczenia obserwuje się uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego:

  1. paraliż;
  2. opóźnienie w rozwoju neuropsychicznym;
  3. utrata wzroku lub słuchu.

Leczenie rozpoczyna się natychmiast po badaniach krwi, waga dziecka nie ma znaczenia. Długotrwała patologia nie może zniknąć sama. Aby wykluczyć poważne konsekwencje, lekarz określa metodę terapii.

Możesz również obejrzeć film, który opowiada, jak przeprowadzono leczenie przedłużającej się żółtaczki koniugacyjnej..

Długotrwała żółtaczka koniugacyjna, kod mikrobiologiczny 10

Co to jest żółtaczka sprzężona: kody ICD 10 i niedoczynność tarczycy

Bilirubina jest jednym z głównych składników żółci, która jest produktem metabolizmu hemoglobiny. Krąży we krwi w dwóch frakcjach: bezpośredniej i pośredniej. Bilirubina bezpośrednia (sprzężona lub związana) jest nietoksyczna. To dzięki niemu skóra może nabrać żółtego zabarwienia, co jest charakterystycznym objawem wielu chorób..

Bilirubina pośrednia lub wolna jest uważana za najbardziej toksyczną, ponieważ może zakłócać funkcjonowanie komórek. Wzrost poziomu frakcji pośredniej bilirubiny (hiperbilirubinemia) może powodować żółtaczkę koniugacyjną, o której będzie mowa w dzisiejszym artykule..

Żółtaczka koniugacyjna - co to jest?

Żółtaczka koniugacyjna jest jednym z rodzajów żółtaczki, która występuje z powodu niewłaściwej produkcji bilirubiny pośredniej. Często podobne zjawisko można zaobserwować u dzieci w okresie noworodkowym, ale nie omija ono również dorosłych..

Co powoduje żółtaczkę koniugacyjną?

Pojawienie się żółtaczki wiąże się z nieprawidłowym działaniem połączenia bilirubiny pośredniej z kwasem glukoronowym, przez co nie dochodzi do jej przejścia do frakcji bezpośredniej. Przyczyną może być:

  • Wcześniactwo dziecka;
  • Brak tlenu (niedotlenienie) podczas ciąży;
  • Urazy podczas porodu;
  • Brak enzymów i wrodzone patologie wątroby (zespół Gilberta, choroba Criglera-Nayyarda, zespół Lucei-Driscoli);
  • Wrodzona niedoczynność tarczycy (kod MCB 10 E03) i inne choroby układu hormonalnego;
  • Przyjmowanie niektórych leków.

Odmiany żółtaczki koniugacyjnej

Żółtaczka koniugacyjna może mieć kilka typów:

Żółtaczka fizjologiczna u noworodków

Żółtaczka koniugacyjna noworodków występuje u co drugiego dziecka, nawet zupełnie zdrowego. Pierwsze objawy pojawiają się około 2 dni po urodzeniu i zanikają w trzecim tygodniu życia.

Ten rodzaj żółtaczki jest odpowiedzią na pewne zmiany w organizmie. Zaczyna się rozwijać z powodu nieprawidłowego funkcjonowania układów enzymatycznych wątroby, przez co spowalnia metabolizm bilirubiny. Składnik żółci gromadzi się we krwi, co wyjaśnia zażółcenie skóry. Inne niepokojące objawy zwykle nie przeszkadzają dziecku.

Żółtaczka fizjologiczna u wcześniaków

Żółtaczka u wcześniaków jest cięższa niż u dzieci urodzonych o czasie. Zabarwienie skóry następuje zwykle w 5-6 dniu i utrzymuje się przez miesiąc.

Wysoki poziom bilirubiny we krwi małego dziecka (wartości laboratoryjne sięgają 171 μmol / L i więcej) może powodować kernicterus, niebezpieczny stan, który może prowadzić do uszkodzenia mózgu. Oprócz wyraźnego ubarwienia dziecko odczuwa ogólne złe samopoczucie, słabo ssie, mogą pojawić się drgawki. Ten stan wymaga pomocy w nagłych wypadkach..

Uwaga! Kernicterus może powodować poważne komplikacje, w tym utratę słuchu i wzroku, paraliż, niepełnosprawność umysłową i fizyczną.

Żółtaczka dziedziczna

Istnieją trzy rodzaje dziedzicznej żółtaczki:

  1. Zespół Gilberta (kod ICD-10 E80.4) charakteryzuje się zaburzeniem genetycznym w tworzeniu enzymów wątrobowych. Przy odpowiednim leczeniu gwarantowane jest korzystne rokowanie.
  2. Zespół Criglera-Nayyara objawia się brakiem enzymu odpowiedzialnego za konwersję bilirubiny. Może prowadzić do rozwoju żółtaczki jądrowej, dlatego jest to niebezpieczny stan, który wymaga wykwalifikowanego leczenia.
  3. W przypadku choroby Lucea-Driscola żółtaczka występuje z powodu braku enzymów wątrobowych, stan ten jest tymczasowy. Dzięki szybkiemu wykryciu poważnych konsekwencji można tego uniknąć.

Żółtaczka u dzieci karmionych piersią

Żółtaczka mleka matki lub, jak to się nazywa, zespół Barana (żółtaczka ciążowa) charakteryzuje się zwiększeniem stężenia bilirubiny we krwi dziecka w wyniku reakcji na niektóre składniki mleka matki. Stan ten nie wymaga przerwania karmienia piersią i jest tymczasowy..

Żółtaczka

Niektóre leki mogą powodować wzrost bilirubiny. Takie leki obejmują sulfonamidy, lewomecytynę, witaminę K.Gdy leki wywołujące żółtaczkę są anulowane, wszystkie jej objawy znikają.

Żółtaczka patologiczna

Ta postać żółtaczki jest spowodowana różnymi zaburzeniami w funkcjonowaniu układów organizmu, w tym hormonalnych. Żółtaczka patologiczna dzieli się na: mechaniczną, hemolityczną i miąższową. Jeśli żółtaczka fizjologiczna może ustąpić sama, wówczas patologiczna postać bez leczenia może powodować komplikacje..

Diagnostyka i leczenie

Żółtaczka wymaga szybkiej diagnozy i różnicowania. Jeśli żółtaczka fizjologiczna charakteryzuje się jedynie zmianą koloru skóry, wówczas u osoby patologicznej może wystąpić senność, drgawki, nudności z wymiotami i gorączka.

Jeśli podejrzewa się postać patologiczną, lekarz powinien przepisać szereg badań laboratoryjnych (ogólna analiza moczu i krwi, biochemiczne badanie krwi) i badań instrumentalnych (USG). Wzrost poziomu bilirubiny wykrywa się badając krew i kał.

Leczenie żółtaczki może się różnić w zależności od formy i przyczyny. Celem terapii jest aktywacja pełnego funkcjonowania wątroby. Schemat leczenia i czas trwania zabiegów ustala lekarz. Aby zwalczyć żółtaczkę, użyj:

  • Światłolecznictwo;
  • Terapia infuzyjna
  • Przyjmowanie barbituranów i środków hormonalnych;
  • Transfuzja krwi.

Szczególną uwagę należy zwrócić na karmienie dzieci z żółtaczką. Nie należy przerywać karmienia piersią, wręcz przeciwnie, dziecko powinno jeść co najmniej 7 razy dziennie.

Po wypisaniu ze szpitala stan dziecka należy monitorować.

W większości przypadków żółtaczka koniugacyjna ustępuje po 3 tygodniach życia, jeśli kolor skóry stał się bardziej wyraźny lub dziecko stało się ospałe i senne, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc lekarską.

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków

Gatskov S.S.

Lekarz-hepatolog

Specjalizacje pokrewne: gastroenterolog, terapeuta.

Adres: Sankt Petersburg, Akademik Lebedev ul., 4/2.

Żółtaczka nazywana jest zewnętrzną manifestacją zwiększonej zawartości bilirubiny we krwi, ponieważ jej nagromadzenie w skórze i błonach śluzowych nadaje im żółty kolor. To nie jest niezależna choroba, a jedynie objaw charakteryzujący istniejący proces patologiczny.

W okresie noworodkowym, ze względu na niedojrzałość układów enzymatycznych i układu odpornościowego, ryzyko chorób, którym towarzyszy żółtaczka jest szczególnie wysokie; żółtaczka rozwijająca się w tym okresie nazywana jest noworodkową.

Żółtaczka koniugacyjna jest jedną z najczęstszych form..

Przyczyny patologii

Żółtaczka koniugacyjna u noworodków jest spowodowana naruszeniem koniugacji (wiązania) bilirubiny pośredniej z kwasem glukuronowym w wątrobie i jej przejścia do frakcji bezpośredniej. Rozwija się w następujących warunkach:

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (ICD-10) żółtaczka koniugacyjna nie jest oddzielnie rozróżniana.

Fetopatia cukrzycowa dotyka dzieci, których matki mają cukrzycę. W czasie ciąży, przy podwyższonym poziomie glukozy u kobiety, hiperglikemię obserwuje się również u dziecka; występuje szereg zaburzeń metabolicznych, erytrocyty ulegają hemolizie (rozpadają się), powstaje bilirubina pośrednia, która nie wychwytuje wątroby lub wychwytuje tylko częściowo.

We wrodzonej niedoczynności tarczycy - niewydolności tarczycy i zmniejszonym wydzielaniu tyroksyny i trójjodotyroniny - niedobór hormonów spowalnia mechanizmy koniugacji i wydalania bilirubiny.

Zespół Gilberta i Criglera-Nayyarda - choroby dziedziczne charakteryzujące się upośledzonym wychwytem i wymianą bilirubiny w hepatocytach oraz aktywnością enzymu transferazy glukuronylowej.

Objawy choroby

W przypadku żółtaczki koniugacyjnej charakterystyczne są następujące objawy kliniczne:

  • stan zadowalający - kryterium to zmienia się w kierunku pogorszenia tylko przy wyraźnym wzroście ilości bilirubiny i charakteryzuje się niepokojem, nastrojami, zaburzeniami apetytu i snu;
  • początek nie wcześniej niż dwadzieścia cztery godziny po urodzeniu, zachowanie nawet w trzecim tygodniu życia;
  • przebarwienie skóry i widoczne błon śluzowych do żółtaczkowego z pomarańczowym odcieniem;
  • normalna wielkość wątroby i śledziony;
  • kał i mocz o normalnym kolorze.

Tych dwóch ostatnich cech nie można nazwać objawami, ale mają one decydujące znaczenie w diagnostyce różnicowej wraz z parametrami laboratoryjnymi. Kod żółtaczki koniugacyjnej według ICD-10 - P59, jest wskazany w części dotyczącej żółtaczki noworodków z innych i nieokreślonych przyczyn.

We wrodzonej niedoczynności tarczycy obraz dopełniają obrzęki, suchość skóry, opóźnione wypadanie pępowiny, zwiększona masa ciała, a fetopatia cukrzycowa często objawia się hipoglikemią (spadek poziomu glukozy we krwi) po urodzeniu.

Wewnątrzmaciczna glukoza wzrasta, w odpowiedzi na to komórki beta trzustki wytwarzają więcej insuliny - hormonu kontrolującego jej poziom.

Kiedy dziecko się rodzi i pępowina zostaje oddzielona, ​​przestaje ono otrzymywać składniki odżywcze z krwiobiegu, ale ilość wytwarzanej insuliny pozostaje taka sama, co prowadzi do hipoglikemii..

Podstawowe metody diagnozowania choroby

Zespół żółtaczki u noworodków wymaga starannej diagnozy w celu szybkiego rozpoznania charakteru żółtaczki. Ważne jest, aby zebrać wysokiej jakości wywiad - w ten sposób można dowiedzieć się o ryzyku dziedziczenia fermentopatii lub zasugerować fetopatię cukrzycową. Stosowane są następujące rodzaje badań:

  1. Morfologia krwi z oznaczeniem retikulocytów i płytek krwi.
  2. Analiza moczu w celu wykrycia lub wykluczenia zawartości urobiliny.
  3. Biochemiczne badanie krwi w celu oceny poziomu enzymów (ALT, AST, fosfataza alkaliczna), bilirubiny i jej frakcji, glukozy i elektrolitów we krwi.
  4. Test Coombsa do wykrywania przeciwciał przeciw erytrocytom.
  5. Diagnostyka ultrasonograficzna narządów jamy brzusznej.

Większość testów jest potrzebnych do odróżnienia żółtaczki koniugacyjnej od innych, bardziej niebezpiecznych typów. Należą do nich kernicterus, w którym toksyczna bilirubina pośrednia wpływa na neurony jąder mózgu. Ponieważ podstawowe objawy zewnętrzne są podobne, do wysokiej jakości diagnozy potrzebne jest zintegrowane podejście..

Leczenie żółtaczki sprzężonej

Karmienie piersią jest zalecane dla wszystkich noworodków z żółtaczką koniugacyjną zgodnie z aktualnymi wytycznymi. W przypadku pogorszenia się stanu dziecka należy przede wszystkim zadbać o wystarczającą podaż składników odżywczych oraz zachowanie równowagi energetycznej i wodnej. W tym celu stosuje się roztwór glukozy, dożylnie roztwory soli.

Ponieważ stosowane są określone metody:

  • fototerapia (napromienianie dziecka światłem ultrafioletowym, które sprzyja konwersji bilirubiny);
  • przepisywanie fenobarbitalu (indukcja działania na enzym transferazy glukuronylowej pomaga obniżyć poziom bilirubiny we krwi).

Należy pamiętać, że w trakcie fototerapii dziecko należy od czasu do czasu przewracać, a oczy i genitalia zamknąć na czas zabiegu nieprzezroczystym bandażem..

Fenobarbital należy również stosować ostrożnie, tylko zgodnie z zaleceniami lekarza w określonej dawce, ponieważ oprócz działania przeciwhiperbilirubinemicznego ma silne działanie nasenne, uspokajające i przeciwdrgawkowe.

Dziecko, u którego wystąpiły objawy żółtaczki, powinno być regularnie badane przez pediatrę, a wstępne badanie powinien przeprowadzić neonatolog w szpitalu położniczym. Monitorowanie stanu dziecka prowadzi się od momentu pojawienia się objawów patologicznych do całkowitego ustąpienia żółtaczki.

Żółtaczka koniugacyjna: diagnoza, przyczyny, leczenie

Żółtaczka nie jest samodzielną dolegliwością, jest tylko objawem niektórych patologii. W wielu przypadkach może to być fizjologiczne, to znaczy niezwiązane z żadną chorobą (u noworodków). Przyczyną tego stanu jest wzrost stężenia bilirubiny we krwi, która powoduje żółtaczkowy kolor skóry, błon śluzowych i twardówki..

Żółtaczka: rodzaje

Stan ten jest nierozerwalnie związany z zawartością bilirubiny we krwi. Jednak przyczyny jego wzrostu mogą być inne. W niektórych przypadkach ustalenie przyczyny pozwala podejrzewać patologię w organizmie, która wymaga natychmiastowego leczenia. W zależności od wariantu zaburzenia metabolizmu bilirubiny można wyróżnić kilka rodzajów żółtaczki:

  1. Żółtaczka koniugacyjna, która jest konsekwencją upośledzonego wiązania bilirubiny. To ona występuje u noworodków..
  2. Żółtaczka miąższowa, która rozwija się w wielu patologiach wątroby. Uszkodzenie miąższu tego narządu (śmierć funkcjonalnych komórek - hepatocytów) uniemożliwia wychwycenie bilirubiny i jej dalszą wymianę.
  3. Żółtaczka obturacyjna, która pojawia się, gdy upośledzony jest odpływ żółci. Jest to związane z chorobami, które zamykają lub zwężają światło przewodu żółciowego. Zjawisko to występuje przy kamicy żółciowej lub tworzeniu się guza..
  4. Żółtaczka hemolityczna jest patologią związaną z rozpadem erytrocytów. Bilirubina jest pigmentem występującym podczas rozpadu hemoglobiny, dlatego zwiększona liza erytrocytów prowadzi do wzrostu jej poziomu.
  5. Kernicterus to niezależny i najbardziej niebezpieczny typ. Występuje, gdy płód był narażony na niedotlenienie podczas rozwoju lub uduszenie podczas porodu. Przyczyną mogą być również infekcje u kobiety w ciąży. Niebezpieczeństwo polega na tym, że pigment gromadzi się w komórkach nerwowych mózgu, co prowadzi do różnych zaburzeń neurologicznych, a nawet może powodować śmierć..

Żółtaczka występująca u noworodków jest fizjologiczna, ponieważ nie jest związana z procesem patologicznym. Rozwija się z reguły 3-5 dni po urodzeniu..

Zwykle erytrocyty podlegają ciągłej odnowie, której towarzyszy hemoliza - ich zniszczenie.

U dorosłych wątroba jest w pełni ukształtowana, dlatego bilirubina, która jest uwalniana podczas rozpadu tych komórek, wiąże się i nie gromadzi się we krwi.

Obraz kliniczny u niemowląt jest związany z intensywną odnową krwinek czerwonych i względną niewydolnością wątroby. Narząd ten nie jest jeszcze w pełni ukształtowany, szczególnie często taka żółtaczka występuje u wcześniaków..

Bilirubina zaczyna gromadzić się we krwi, a następnie gromadzi się w skórze i błonach śluzowych, nadając im charakterystyczny kolor. Szczyt przypada na trzeci lub piąty dzień.

Następnie objawy te znikają, gdy wymiana bilirubiny stopniowo się normalizuje..

Jaki jest ten stan?

Żółtaczka koniugacyjna (ICD-10) nie wyróżnia się osobno w klasyfikacji międzynarodowej. Jest kodowany jako P59.0 jako żółtaczka noworodków, która jest spowodowana przedwczesnym porodem i wiąże się z hiperbilirubinemią. Ten proces opisano bardziej szczegółowo powyżej..

Skoniugowana postać choroby występuje częściej u dzieci. Jest to przemijająca żółtaczka u noworodków, a także stan, który rozwija się u wcześniaków i dzieci, które przeszły uduszenie. Przyczynami problemu są często patologia endokrynologiczna i dziedziczność (na przykład zespoły Lucei-Driskop i Gilbert). Ta grupa obejmuje również żółtaczkę leczniczą..

Bilirubina - co to jest?

Nazwę tę nadano pigmentowi, który jest produktem rozpadu hemoglobiny. W pewnym stężeniu prowadzi do przebarwień skóry i błon śluzowych. Poziom bilirubiny jest najważniejszym kryterium diagnostycznym, ponieważ jego wzrost umożliwia identyfikację dowolnego procesu patologicznego i rozpoczęcie leczenia. Ilość pigmentu odzwierciedla stan wątroby i dróg żółciowych.

W organizmie bilirubina występuje w dwóch formach - bezpośredniej i pośredniej. Pierwsza jest produktem przemiany drugiej. Bilirubina pośrednia jest toksyczna i jest wchłaniana przez tłuszcze. Nie jest wydalany z organizmu.

W przypadku zaburzeń metabolicznych ta forma może się kumulować, wywierając toksyczny wpływ na organizm. Zwykle przekształca się w bezpośrednią nietoksyczną bilirubinę.

Żółtaczka koniugacyjna występuje z powodu naruszenia jej metabolizmu.

Wymiana bilirubiny

Źródłem tego barwnika jest hemoglobina - główny składnik erytrocytów. Kiedy czerwone krwinki rozpadają się, hemoglobina jest uwalniana i rozkładana. Proces ten przeprowadzają makrofagi w wyspecjalizowanych narządach (szpiku kostnym, wątrobie i śledzionie).

W wyniku rozszczepienia powstaje hem i globina. Pierwsza jest przekształcana w biliwerdynę, prekursor bilirubiny pośredniej. Jego powstawanie z biliwerdyny jest związane z aktywnością specjalnych enzymów, wśród których jest cytochrom P-450, oksygenaza hemowa.

Ponadto bilirubina pośrednia jest wysyłana do komórek wątroby, gdzie wiąże się z kwasem glukuronowym. W ten sposób powstaje bilirubina bezpośrednia, która gromadzi się w woreczku żółciowym, a następnie ulega wydaleniu do dwunastnicy. Mikroflora jelitowa przyczynia się do odbudowy urobilinogenu.

Część podlega wchłanianiu, pozostałości są przekształcane w sterkobilinogen i wydalane z kałem, nadając mu charakterystyczny kolor.

Testy laboratoryjne mogą wykazać podwyższony poziom bilirubiny. Co znaczy? Wzrost jego poziomu może wiązać się z każdą chorobą, dlatego wymagane jest wczesne badanie diagnostyczne. Fizjologiczny wzrost poziomu bilirubiny obserwowany u noworodków.

Obraz kliniczny

Pomimo faktu, że noworodki charakteryzują się wzrostem bilirubiny, objawy kliniczne nie są rejestrowane u wszystkich. Objawem tego stanu jest pojawienie się żółtaczkowego koloru. Jest wykrywany nie tylko na skórze, ale także na błonach śluzowych. Fizjologiczna żółtaczka koniugacyjna mija bez śladu, ale jeśli tak się nie stanie, należy podejrzewać patologię.

Diagnostyka

Żółtaczka może być nie tylko stanem fizjologicznym, ale także objawem choroby.

Jeśli dziecko ma określony kolor skóry i błon śluzowych, potrzebuje stałego monitorowania przez pediatrę. Również w takich przypadkach konieczna jest kontrola poziomu bilirubiny..

Z reguły w pierwszych dniach życia jego ilość sięga 60 μmol / l, ale nie więcej. Ponadto poziom ten rośnie (przez 3-7 dni).

Zwykle wzrost bilirubiny jest bezpieczny i nie ma toksycznego wpływu na organizm dziecka, jednak poziom ten nie powinien przekraczać tzw. Wartości granicznej - 205 μmol / l.

Podwyższona bilirubina - co oznacza taka zmiana? Żółtaczka jest patologiczna i wymaga pilnego leczenia.

Jeśli ten wskaźnik mieści się w normalnych granicach, ale żółtaczka nie ustępuje przez długi czas, jest uważana za koniugacyjną, to znaczy jest przyczyną niedojrzałości układów enzymatycznych wątroby.

Leczenie żółtaczki sprzężonej

Po badaniu ustala się, czy żółtaczka jest fizjologiczna czy patologiczna. Pierwsza nie wymaga żadnego leczenia i kończy się sama i bez śladu.

Przedłużona żółtaczka (koniugacja) również ustępuje samoistnie, gdy układy enzymatyczne wątroby ostatecznie dojrzewają. Jeśli jednak ilość bilirubiny przekroczy poziom krytyczny, należy zidentyfikować patologię.

Może to być wirusowe zapalenie wątroby, niedrożność dróg żółciowych lub żółtaczka hemolityczna.

Taka patologia może zostać przeniesiona na dziecko od zakażonej matki. W rezultacie dziecko rodzi się z zapaleniem wątroby o charakterze wirusowym. Działanie wirusa we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego może dodatkowo powodować anomalie fizyczne.

Cechą choroby, w przeciwieństwie do zapalenia wątroby u dorosłych, jest najcięższy przebieg. Patologia może objawiać się jeszcze przed wystąpieniem żółtaczki. Gorączka, słaby apetyt i drobne objawy nieżytowe są powszechne..

W niektórych przypadkach okres przedteroidowy u niemowląt przebiega bezobjawowo..

Wirusowe zapalenie wątroby można podejrzewać, wykrywając zmianę koloru moczu i kału. Kliniczne badanie krwi charakteryzuje się obniżeniem poziomu leukocytów i szybkości sedymentacji erytrocytów. Monocyty są nieznacznie zwiększone.

W postaci żółtaczkowej następuje znaczny wzrost stężenia bilirubiny i tymolu. W celu wczesnego rozpoznania choroby przeprowadza się badanie aktywności enzymów wątrobowych.

Na nasilenie procesu wskazuje gwałtowny spadek protrombiny i wzrost amoniaku.

Dzieci są zwykle leczone w szpitalu. Terapia łączy w sobie leki przeciwwirusowe, hepatoprotektory, witaminy i środki żółciopędne. Zaleca się terapię detoksykacyjną. Wśród metod nielekowych, które uzupełniają farmakoterapię, niezbędny jest odpoczynek w łóżku i odpoczynek..

Żółtaczka hemolityczna

Ta patologia związana z hemolizą erytrocytów jest bardzo niebezpieczna. Powodem jest rozbieżność między czynnikiem Rh matki i dziecka, czyli konflikt Rh. Patologia jest często śmiertelna - śmiertelność wynosi 60-80%. Ponadto obecność konfliktu Rh może prowadzić do samoistnego poronienia..

Zapobieganie

Przestrzeganie zaleceń dotyczących ciąży i karmienia piersią może pomóc w zapobieganiu żółtaczce, dlatego konieczne są regularne kontrole przez pediatrę. Jeśli mimo to rozwinie się żółtaczka przedwczesna, konieczne jest regularne monitorowanie poziomu bilirubiny we krwi.

Pacjenci z żółtaczką wyróżniają się charakterystycznym kolorem skóry i błon śluzowych. Ten objaw może wskazywać na obecność choroby lub odzwierciedlać fizjologiczne zmiany w organizmie (przemijająca żółtaczka noworodków).

Wniosek

W przypadku wykrycia żółtaczki następuje natychmiastowe określenie poziomu bilirubiny i dalsza diagnoza. Żółtaczka koniugacyjna u noworodków trwa dłużej niż przejściowa żółtaczka, ale jest również bezpieczna. Specjalista powinien uspokoić rodziców i umówić się na badanie. Z reguły nie obserwuje się żadnych komplikacji.

Żółtaczka koniugacyjna: przyczyny, objawy, leczenie i konsekwencje

Żółtaczka koniugacyjna odnosi się do stanu patologicznego z zahamowaniem czynności wątroby. Częściej występuje u noworodków, może postępować wraz z wcześniactwem lub nieleczonym.

Funkcje:

Żółtaczka tego typu, jak wszyscy inni, wiąże się z zaburzeniami metabolicznymi. Bilirubina nie jest w pełni przetwarzana, co prowadzi do jej gromadzenia się w tkankach i narządach, a także uwalniania do krwi.

W moczu występuje wysokie stężenie sterkobilin, które są pochodną bilirubiny.

Podczas monitorowania stanu, schematu i odżywiania dziecka żółtaczka koniugacyjna mija 2-3 tygodnie po urodzeniu.

Jeśli stan dziecka nie ulegnie poprawie po wypisie w 21. dobie, konieczna jest konsultacja specjalistyczna i przedłużenie terapii. Wysoki poziom bilirubiny utrzymuje ryzyko zagrożenia zdrowia noworodka uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i komórek mózgowych.

Żółtaczka koniugacyjna nie ma osobnego kodu w ICD-10. Odnosi się do hiperbilirubinemii noworodków:

  • P59 (żółtaczka noworodków z innej lub nieokreślonej przyczyny);
  • P59.0 (żółtaczka noworodków z opóźnioną syntezą bilirubiny z powodu wcześniactwa);
  • P59.1 (zagęszczona żółć);
  • P59.2 (żółtaczka noworodków z nieokreślonym uszkodzeniem hepatocytów).

Rozwój żółtaczki jest określany przez wzrost stężenia bilirubiny we krwi u noworodków urodzonych o czasie o ponad 35-50 μmol / l, a u wcześniaków - o 85 μmol / l. Wynika to z faktu, że u dzieci urodzonych na czas krytyczne stężenie enzymu we krwi osiąga 324 μmol / l. U słabszych dzieci maksymalny próg normy bilirubiny wynosi nie więcej niż 250 μmol / l.

Urodzenie to bardzo silny stres dla organizmu okruchów, ponieważ teraz wszystkie narządy i układy będą musiały pracować w zupełnie innym trybie. Możesz dowiedzieć się, dlaczego najmłodsze dzieci chorują na żółtaczkę.

Nasilenie żółtaczki jest zawsze określane przez nagromadzenie bilirubiny. Dużą rolę w objawach zewnętrznych odgrywają osobliwości odcienia skóry, występowanie i ton naczyń włosowatych. Stan zewnętrzny nie odnosi się do obiektywnego wskaźnika stężenia enzymu we krwi. Aby to ustalić, stosuje się testy laboratoryjne..

Przyczyny

Wszystkie patologie noworodków są związane z niedojrzałością układu enzymatycznego i odpornościowego. Dlatego głównym powodem rozwoju żółtaczki koniugacyjnej jest ten czynnik. Pozostałe wskaźniki rozwoju hiperbilirubinemii opierają się na tym czynniku przy pogorszeniu procesów metabolicznych:

  1. narodziny dziecka przed końcem ciąży;
  2. cukrzyca u kobiety w ciąży (fetopatia noworodka);
  3. niedoczynność tarczycy (brak produkcji hormonów tarczycy u noworodka);
  4. barwnikowa hepatoza (zespół Gilberta).

Podczas cukrzycy matki płód ma zwiększony rozkład czerwonych krwinek. Organizm wytwarza bilirubinę, której wątroba nie wychwytuje lub częściowo ją wyłapuje. W przypadku wrodzonych zaburzeń endokrynologicznych na tle niewydolności tarczycy wydalanie bilirubiny jest znacznie zmniejszone.

U dorosłych żółtaczka koniugacyjna jest najczęściej związana z długotrwałym stosowaniem silnych leków. Hamują pracę wątroby, co prowadzi do zwiększonej produkcji bilirubiny. Patologia objawia się na tle wrodzonej choroby - barwnikowej hepatozy lub zespołu Gilberta.

Objawy

Objawy ogólne niewiele różnią się od innych typów żółtaczki, ale zaburzenia koniugacji mogą powodować wielkie zagrożenie dla delikatnego ciała dziecka.

  • intensywne zabarwienie skóry, twardówki i błon śluzowych;
  • letarg, senność, zmniejszony apetyt;
  • stany konwulsyjne, słaby odruch ssania.

Zwykle bilirubina osiąga maksymalny poziom 4-5 dni po urodzeniu. Czasami objawy mogą utrzymywać się przez miesiąc.

Leczenie

Typowy czas trwania żółtaczki u noworodków wynosi 21 dni. W tym okresie dziecko otrzymuje odpowiednią terapię. Istnieje kilka metod pozbycia się żółtaczki sprzężonej:

Nowoczesny i jedyny skuteczny sposób na eliminację zwiększonej bilirubiny pośredniej. Metoda polega na fotoizomeryzacji, podczas której enzym staje się rozpuszczalny w wodzie i łatwo wydalany z moczem.

Do terapii można wybrać różne niebieskie lampy, standardowa długość fali promieniowania wynosi od 410 do 460 nm. Schemat dostaw światła może być ciągły lub okresowy.

W tej chwili leczenie żółtaczki przeprowadza się nowoczesnymi urządzeniami światłowodowymi, których stosowanie nie powoduje skutków ubocznych.

Rutyna niemowlęcia nie zostaje zakłócona, a ograniczenie kontaktu z matką jest wykluczone.

Fototerapię przeprowadza się natychmiast, gdy istnieje zagrożenie toksycznym działaniem bilirubiny. Lampy są instalowane w odległości nie większej niż 40 cm od ciała noworodka o określonej mocy promieniowania. Przy wysokim stopniu bilirubinemii przerwanie leczenia odbywa się tylko podczas karmienia lub opieki nad dzieckiem. Narządy płciowe i narządy wzroku pokryte są specjalną tkanką, która nie przepuszcza światła.

  • Utrzymanie równowagi wodnej

Utrzymanie odpowiedniego poziomu płynów podczas terapii lampą ma zasadnicze znaczenie dla noworodka. Napar odbywa się za pomocą lamp, które emitują niezróżnicowane światło. Fizjologiczne zapotrzebowanie dziecka na wodę wynosi do 1 ml na kilogram w ciągu godziny.

Podstawą roztworów infuzyjnych jest glukoza i stabilizatory błon. W celu poprawy mikrokrążenia stosuje się również inne leki. Wymuszona diureza przyspiesza wydalanie bilirubiny, dlatego też albumina ludzka jest czasami wprowadzana do schematu leczenia infuzyjnego.

Najpopularniejszymi lekami wiążącymi enzymy i poprawiającymi krążenie wątrobowe są smecta, enterosgel lub agar-agar. Ale nie wpływają na bilirubinę w surowicy. Enterosorbenty są używane tylko jako pomoc.

  • Zastąpienie transfuzji krwi

Metodę stosuje się w skrajnych przypadkach, gdy leczenie zachowawcze zawodzi. Krew wlewa się z postępującym wzrostem bilirubiny, jeśli utrzymuje się ryzyko wystąpienia żółtaczki jądrowej z uszkodzeniem mózgu.
Zabieg ten zastępuje 80-85% erytrocytów zaangażowanych w krążenie. Po pierwszym zastosowaniu następuje zmniejszenie stężenia bilirubiny o połowę..

W jakich przypadkach jest to zalecane:

  1. bilirubina pośrednia we krwi z pępowiny przekracza 60 μmol / l;
  2. ilość hemoglobiny u noworodka jest mniejsza niż 140 g / l;
  3. poziom bilirubiny na godzinę wzrasta z 6 μmol / l przy normalnej hemoglobinie;
  4. postępująca niedokrwistość;
  5. zawyżone wskaźniki bilirubiny dziennie (ponad 340 μmol / l).

Leczenie żółtaczki sprzężonej u dorosłych obejmuje podawanie leków żółciopędnych lub cholekinetycznych. Jeśli nie ma efektu, dawkę zwiększa się. Korekta witaminami i minerałami rozpuszczalnymi w tłuszczach.

Efekty

Żółtaczka koniugacyjna może przekształcić się w niebezpieczną postać dla noworodka. Czasami podczas leczenia obserwuje się uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego:

  1. paraliż;
  2. opóźnienie w rozwoju neuropsychicznym;
  3. utrata wzroku lub słuchu.

Leczenie rozpoczyna się natychmiast po badaniach krwi, waga dziecka nie ma znaczenia. Długotrwała patologia nie może zniknąć sama. Aby wykluczyć poważne konsekwencje, lekarz określa metodę terapii.

Możesz również obejrzeć film, który opowiada, jak przeprowadzono leczenie przedłużającej się żółtaczki koniugacyjnej..

Małe żółte dziecko: czym jest żółtaczka noworodków i czy jest niebezpieczne dla noworodków?

Tylko dziecko, które się urodziło, jest bardzo słabe i podatne na negatywny wpływ różnych czynników. Jego stan zdrowia jest całkowicie zależny od działań rodziców i personelu medycznego. Po urodzeniu dziecko zaczyna przystosowywać się do nowych warunków życia. Narządy i układy dziecka nie są jeszcze w pełni ukształtowane i mogą nie działać prawidłowo.

Szczególnie powszechne są problemy z wątrobą i woreczkiem żółciowym. Najczęstszym objawem niedojrzałości tych narządów jest żółtaczka noworodków..

Żółtaczka noworodków u noworodków to stan, w którym poziom bilirubiny we krwi jest wysoki. Skóra dziecka staje się jasnożółta do pomarańczowej.

Niewielkie zmiany odcienia powłoki naskórka obserwuje się już przy stężeniu bilirubiny 85 μmol / l. Przy wartościach 120-130 μmol / l występuje wyraźne zażółcenie skóry i twardówki oczu.

Żółtaczka noworodków nie jest uważana za chorobę, jeśli przebiega w klasycznej postaci. Po przystosowaniu się wątroby i układu krwiotwórczego do nowego trybu pracy, powłoki naskórka uzyskują zdrowy wygląd..

U niektórych noworodków bilirubina wzrasta do 230-240 μmol / l. Jest to niebezpieczny stan, w którym dochodzi do zatrucia organizmu, rozwijają się zaburzenia neurologiczne. Żółtaczka noworodków w ICD-10 jest objęta kodami P58-59. W zależności od przyczyny jego wystąpienia ma różne kody..

Kody żółtaczki noworodków u noworodków w tabeli:

Kod ICD-10Opis, przyczyna wystąpienia
P58nadmierna hemoliza
P58.0siniaczenie
P58.3czerwienica
P59nieokreślone przyczyny
P59.0przedwczesny poród (hiperbilirubinemia wcześniaków, opóźniona koniugacja bilirubiny)
P59.2nieokreślone uszkodzenie komórek wątroby
P59.3stosowanie leków hamujących laktację
P59.8inne nieokreślone przyczyny
P59.9nieokreślona żółtaczka

Według organów statystycznych około 40% zdrowych dzieci urodzonych w terminie ma objawy żółtaczki o różnym stopniu nasilenia. Niemowlęta urodzone w 32-36 tygodniu ciąży borykają się z problemami z funkcjonowaniem wątroby w 70% przypadków.

Prawie wszystkie niemowlęta urodzone w 32. tygodniu ciąży mają rozpoznaną żółtaczkę noworodkową. Seks nie wpływa na rozwój takiego stanu..

Żółtaczka patologiczna występuje u 1-3% noworodków.

Przyczyny występowania

Patologia może pojawić się z różnych powodów. Aby ustalić, dlaczego powstał taki stan, tylko lekarz może po zbadaniu i zbadaniu dziecka.

Żółknięcie twardówki i skóry u noworodka może być spowodowane:

  • niedojrzałość wątroby. Narząd nie działa wystarczająco aktywnie i nie zapewnia wiązania utworzonej bilirubiny;
  • szybki rozpad hemoglobiny płodowej. Prowadzi to do silnego wzrostu krążącej bilirubiny we krwi;
  • reabsorpcja bilirubiny z przewodu pokarmowego. Występuje z powodu powolnego ruchu kału. Taka sytuacja jest często obserwowana, gdy dziecko rzadko jest przytwierdzone do piersi..

U takich noworodków występuje pewne prawdopodobieństwo wystąpienia żółtaczki fizjologicznej:

Żółtaczka patologiczna jest wywoływana przez takie czynniki:

  • niedowaga;
  • niedotlenienie podczas porodu;
  • głębokie wcześniactwo;
  • niedokrwistość o dowolnej etiologii;
  • uraz porodowy, który wywołał nieprawidłowości neurologiczne;
  • konflikt o grupę krwi matki i dziecka;
  • genetyczne zaburzenie metaboliczne;
  • infekcja wewnątrzmaciczna;
  • nierównowaga hormonalna;
  • mechaniczne uszkodzenie dróg żółciowych, wątroby;
  • hipoglikemia.

Objawy i oznaki

Charakterystycznym objawem żółtaczki jest zażółcenie twardówki oczu i powłoki naskórka. W stanie uwarunkowanym fizjologicznie kolor skóry zaczyna się zmieniać od góry do dołu. Najpierw twarz zmienia kolor na żółty. Wraz z dalszym wzrostem stężenia bilirubiny zmienia się koloryt skóry ciała. Dłonie i stopy dziecka ostatnio żółkną..

Fizjologicznie wywołane zażółcenie rzadko spada poniżej poziomu pępka. Kolor moczu i kału pozostaje w normalnych granicach. Badanie ultrasonograficzne nie ujawnia powiększenia wątroby i śledziony. Na początku drugiego tygodnia życia żółtaczka zaczyna mijać (w odwrotnej kolejności).

W żółtaczce patologicznej, oprócz zmian w kolorze skóry, obserwuje się następujące kliniczne objawy upośledzenia:

Powłoki naskórka mogą przybrać zielonkawy odcień. W ciężkich przypadkach pojawiają się drgawki, bezdech, otępienie, śpiączka. Przy pierwszych objawach żółtaczki należy skonsultować się z lekarzem. Uruchomienie bolesnego stanu dziecka, próba samodzielnego leczenia jest obarczona poważnymi konsekwencjami.

Bliźniaki i dzieci, których matki mają cukrzycę, są bardziej narażone na żółtaczkę. Dlatego po urodzeniu takie dzieci wymagają specjalnej kontroli..

Możliwe komplikacje

Choroba może mieć wiele poważnych powikłań. Dlatego nie można zignorować stanu patologicznego. Przy odpowiedniej pielęgnacji i leczeniu żółtaczka zaczyna znikać w 7-10 dniu życia. Objawy tego stanu całkowicie zanikają po miesiącu u wcześniaków i po 2-3 tygodniach u dzieci urodzonych na czas.

Żółtaczka fizjologiczna z reguły w żaden sposób nie wpływa na zdrowie niemowląt. Jeśli niewystarczające funkcjonowanie wątroby jest spowodowane przyczynami patologicznymi, możliwe są pewne komplikacje..

Fototerapia jest często podawana małym dzieciom w celu złagodzenia objawów żółtaczki. Ale to nie wystarczy do wyzdrowienia. Wtedy znacznie wzrasta ryzyko wystąpienia powikłań..

Jednym z niebezpiecznych warunków, do których może prowadzić żółtaczka, jest oligofrenia (upośledzenie umysłowe). Kiedy poziom bilirubiny wzrośnie do 350 μmol / L, wówczas zaczyna przenikać przez błony do tkanki mózgowej. Prowadzi to do szeregu nieodwracalnych zaburzeń, w tym opóźnienia w rozwoju intelektualnym..

Innym powikłaniem patologicznej żółtaczki jest encefalopatia. Stan ten występuje z powodu przenikania bilirubiny przez barierę krew-mózg i jej gromadzenia się w jądrach podstawnych mózgu..

Encefalopatia objawia się następującymi objawami:

  • monotonny płacz;
  • letarg;
  • senność;
  • częste niedomykanie;
  • wymioty;
  • skurcze mięśni;
  • zmniejszenie skurczów mięśnia sercowego;
  • pojawienie się okresów intensywnego podniecenia;
  • drgawki.

Nieodwracalne procesy w tkankach mózgu zachodzą w ciągu miesiąca. Wtedy może nastąpić poprawa stanu dziecka. Ale już po 6 miesiącach dziecko ma takie powikłania, jak głuchota, porażenie mózgowe, opóźnienie rozwojowe.

Żółtaczka fizjologiczna ustępuje samoistnie, więc nie wymaga leczenia. Kiedy się pojawi, konieczne jest uważne monitorowanie stanu zdrowia i dobrego samopoczucia okruchów. Jeśli stan dziecka zaczyna się pogarszać, wybiera się terapię.

Żółtaczka patologiczna wymaga leczenia, stosuje się różne metody terapeutyczne:

  • leczniczy;
  • sprzęt komputerowy;
  • Ludowy.

Wybór leków opiera się na obrazie klinicznym małego pacjenta.

Stosuje się leki z takich grup farmakologicznych:

  • hepatoprotekcyjny (Essentiale);
  • enzym (Zixorin);
  • żółciopędny (Allochol);
  • kompleksy multiwitaminowe;
  • absorbenty (Enterosgel).

W przypadku zaburzeń hemolitycznych przepisywany jest fenobarbital. W celu przyspieszenia wydalania nadmiaru bilirubiny z organizmu wykonuje się fototerapię. Istotą tego zabiegu jest oddziaływanie na skórę dziecka promieniami ultrafioletowymi. W ten sposób krew zostaje oczyszczona szybko i bezboleśnie..

W przypadku ciężkiego zatrucia wykonuje się dożylną infuzję roztworu glukozy i chlorku sodu. Ta terapia infuzyjna zmniejsza stężenie bilirubiny i usuwa toksyczne związki z organizmu. W krytycznych przypadkach wykonywana jest transfuzja krwi.

w tym temacie

O żółtaczce noworodków u noworodków na wideo:

Tak więc żółtaczka noworodków występuje u wielu noworodków. Najczęściej ma charakter fizjologiczny i nie szkodzi zdrowiu. W niektórych przypadkach u dziecka rozwija się patologiczna żółtaczka..

Ma wyraźny obraz kliniczny i może prowadzić do wielu nieodwracalnych powikłań. Dlatego wszelkie niezdrowe oznaki stanu noworodka powinny ostrzegać rodziców i zachęcać ich do wizyty w przychodni lub szpitalu..